La muerte súbita e inesperada en epilepsia (SUDEP, acrónimo de “sudden unexpected death in epilepsy”) es el desenlace potencial más trágico y angustiante de la epilepsia, y a pesar de ello, esta entidad no fue bien individualizada hasta comienzos de los noventa del siglo pasado, momento en el que se realizaron las primeras descripciones pormenorizadas, con incremento creciente de interés y publicaciones, dada su gran trascendencia.

Es ampliamente aceptada la definición de SUDEP como “muerte súbita, inesperada, no traumática ni debida a asfixia de un paciente con epilepsia, con o sin evidencia de crisis epiléptica reciente, excluyéndose el estado epiléptico y en el que la autopsia no determina origen estructural o toxicológico como causa de la muerte” (Nashef et al. 2012).

Se deben diferenciar los conceptos de “Posible SUDEP” cuando existen posibles causas que compiten en el motivo de muerte (p.e. la muerte que se produce en el agua pero sin evidencia de ahogamiento en la autopsia). Otro concepto es el de “SUDEP plus”, cuando es conocida en vida o después de la autopsia la existencia de una afección potencialmente mortal que haya podido contribuir al fallecimiento, como por ejemplo un síndrome QT largo o una cardiopatía isquémica, aunque sin constatación de que dicha afección haya sido la causa.

Las crisis generalizadas convulsivas tónico-clónicas no controladas en el paciente con epilepsia son el principal factor de riesgo determinante para la aparición de SUDEP, y a menudo el paciente es encontrado en la cama en decúbito prono con signos indirectos de haber padecido una crisis convulsiva tónico-clónica durante las horas de sueño, aunque en ocasiones no existe evidencia alguna de haber padecido una crisis convulsiva.

Su patogénesis es probablemente multifactorial, como resultado de una apnea y bradicardia post-ictales que progresan a asistolia y muerte, inducidas por una disfunción tronco-encefálica como consecuencia de una inhibición poscrítica anormal, aunque también pueden estar implicados trastornos de conducción cardíaca y de excitabilidad neuronal (Devinsky et al. 2016).

De forma paulatina, se ha ido comprobando que la SUDEP es la causa de muerte prematura más habitual en epilepsia, que oscila entre el 10-15% de las causas de muerte en todos los pacientes con epilepsia, aumentando hasta el 50% de todas las muertes en pacientes con epilepsia refractaria. La tasa de incidencia en niños y adolescentes es de 0.22/1000 pacientes-año, y de 1.2/1000 pacientes-año en la vida adulta. O sea, cada año alrededor de 1 de cada 4500 niños con epilepsia y 1 de cada mil adultos con epilepsia, sufren una SUDEP, cifras que se multiplican por cinco en el caso de refractariedad de la epilepsia (Harden et al. 2017).

En los últimos meses, han sido publicados sendos artículos originales que demuestran que sigue siendo infra-diagnosticada, tanto en ambientes médicos habituales como en los no epileptológicos, siendo achacadas estas muertes a causas cardiológicas directas (Devinsky et al. 2017), como en certificados de defunción de registros civiles o registros nacionales de salud, en los que no son registrados como SUDEP pacientes con epilepsia que han muerto de forma súbita e inesperada, por lo que su incidencia puede que sea mayor (Devinsky et al. 2018).

Aún a pesar del tiempo transcurrido desde sus primeras descripciones, de su perfecta delimitación y su frecuencia, es como si esta entidad no existiera, puesto que es desconocida para muchos médicos incluso especializados, y rara vez se habla de ella a las personas con epilepsia y/o sus familiares. Hace poco menos de dos años, en la sección de salud del New York Times fue publicado un artículo sobre SUDEP, en el que se reseñaba públicamente por primera vez la existencia de este dramático desenlace y varios neurólogos expertos encuestados defendían que se debe huir del paternalismo, informando adecuadamente a los pacientes. En el siguiente enlace se puede encontrar dicho artículo.

Numerosas Sociedades Médicas Internacionales ya aconsejan documentar abiertamente sobre su existencia, con una adecuada selección del momento de proporcionar la información. Instruir sobre este aspecto puede optimizar la adherencia terapéutica y comprometer a la persona con epilepsia como parte fundamental de su propio cuidado, siendo esta participación la mejor estrategia para su prevención. La información sobre muerte súbita e inesperada debe formar parte de la educación integral de todas las personas con epilepsia.

SÍ, la SUDEP realmente existe y es hora de comenzar a hablar de ella.

 

  1. Nashef L, et al. Unifying the definitions of sudden unexpected death in epilepsy. Epilepsia 2012; 53(2):227-233.
  2. Devinsky O, et Sudden unexpected death in epilepsy: epidemiology, mechanisms, and prevention. Lancet Neurol 2016; 15(10): 1075-1088.
  3. Harden C, et al. Practice guideline summary: Sudden unexpected death in epilepsy incidence rates and risk factors: Report of the Guideline Development, Dissemination, and Implementation Subcommittee of the AAN and the AES. Epilepsy Currents 2017;17(3): 180-187.
  4. Devinsky O, et al. Underestimation of sudden deaths among patients with seizures and epilepsy. Neurology 2017; 89(9):886-892.
  5. Devinsky O, et al. Resolving ambiguities in SUDEP classification. Epilepsia 2018; 59(6): 1220-1233.
Dr. Juan Carlos Sánchez Álvarez
Jefe de Sección de Neurología y Coordinador de la Unidad de Epilepsia del Hospital San Cecilio de Granada.

Médico Neurólogo con más de 35 años de experiencia en distintas patologías de la especialidad y con 25 años de experiencia en el campo de la Epilepsia y Cirugía de la Epilepsia.

Ha sido coordinador del programa de Cirugía de la Epilepsia del Hospital Virgen de las Nieves de Granada, referente para toda Andalucía y Comunidades Autónomas limítrofes, desde 1995 hasta 2008.

Es editor-autor de las Guías de Práctica Clínica de 2004, 2009 y 2015, para todo el ámbito de la Comunidad Autónoma de Andalucía.
Es autor de más de 60 artículos científicos en revistas indexadas, editor de 7 libros sobre epilepsia, autor de 22 capítulos de libros sobre epilepsia, así como de una gran cantidad de conferencias, ponencias y comunicaciones en congresos.