Tradicionalmente, se ha conceptualizado una crisis epiléptica como una disfunción cerebral transitoria que resulta de una descarga neuronal excesiva y la epilepsia como una afección crónica de múltiples etiologías, caracterizada por crisis epilépticas recurrentes, que tiene diversas manifestaciones clínicas y paraclínicas y desde un punto de vista práctico se aplicaba como la aparición de dos crisis epilépticas no provocadas separadas por al menos 24 horas.

En 2005, la International League Against Epilepsy (ILAE) y el International Bureau for Epilepsy (IBE), definen una crisis epiléptica como un “acontecimiento transitorio de signos y/o síntomas debidos a una actividad neuronal cerebral anormal excesiva o síncrona”, que es la actualmente vigente. También definen conceptualmente la epilepsia como un “trastorno cerebral caracterizado por una predisposición permanente para generar crisis epilépticas y por las consecuencias neurobiológicas, cognitivas, psicológicas y sociales de esta condición” (Fisher RS, et al. 2005).

Debido a las críticas suscitadas a este concepto de epilepsia y sobre todo porque muchos clínicos consideraban que en numerosas ocasiones se debe recomendar tratamiento crónico tras una sola crisis epiléptica, como se consensuó con un estudio Delphi realizado por un grupo de epileptólogos españoles (Villanueva V, et al. 2010), la ILAE emitió la definición operativa de epilepsia, (Fisher RS, et al. 2014), considerándola como una “enfermedad cerebral definida por cualquiera de las condiciones siguientes:

1. Al menos dos crisis no provocadas o reflejas separadas por más de 24 horas.
2. Una crisis no provocada o refleja y una probabilidad de crisis en los próximos 10 años similar al riesgo de recurrencia (al menos 60%) de dos crisis no provocadas.

3. Diagnóstico de un síndrome epiléptico.

Las primeras descripciones de los tipos de crisis epilépticas se remontan al menos a épocas hipocráticas, aunque debido a la complejidad y enorme variedad de crisis epilépticas y entidades fisiopatológicas y etiológicas de las epilepsias, no fue hasta finales del 2o tercio del siglo pasado, cuando se propuso la primera aproximación clasificatoria de las crisis epilépticas y las epilepsias (Gastaut H. 1969 & 1969). Esta aproximación estaba basada en criterios clínicos y electroencefalográficos y tras numerosos debates y estudios, fue el germen que dio lugar a la clasificación oficial de la ILAE, primero de las crisis epilépticas (Commission on Classification and Terminology of the ILAE. 1981) y con posterioridad de las epilepsias y de los síndromes epilépticos (Commission on Classification and Terminology of the ILAE. 1985 & 1989).

Estas clasificaciones de los ochenta, marcaron un hito al iniciar un lenguaje común y sirvieron de base estructurada para el manejo diagnóstico y terapéutico y del pronóstico de las personas con epilepsia. En esencia, dividían las crisis epilépticas y las epilepsias en focales y generalizadas, las etiologías en idiopática, sintomática y criptogénica y fueron descritos los principales síndromes epilépticos, basados en datos clínicos, incluidos los tipos de crisis, la edad de inicio y otros aspectos. Han influido enormemente en clínica e investigación de la epilepsia y a día de hoy siguen siendo ampliamente utilizadas, si bien han estado en continua revisión con aportaciones constantes de ideas, modificaciones y críticas (Lüders H, et al. 1998) (Blume WT, et al. 2001) (Engel J Jr. 2001 & 2006).

Con esta amplia aceptación ¿era necesario realmente un nuevo esquema clasificatorio? Por un lado, numerosas aportaciones han cambiado la concepción de los mecanismos fisiopatológicos involucrados en una crisis epiléptica y se ha demostrado que la epilepsia es una enfermedad de redes neuronales. Las crisis focales se originan en redes limitadas a un hemisferio, incluso en estructuras subcorticales y las crisis generalizadas se originan en algún punto localizado dentro de redes distribuidas a nivel bilateral y que las involucra rápidamente, pero no incluyen necesariamente toda la corteza cerebral. Por otro lado, los grandes progresos en genética, neurofisiología y en neuroimagen estructural y funcional de las epilepsias, han revolucionado su diagnóstico sindrómico y etiológico. Debido a esto, de nuevo la ILAE publicó un informe en 2010 en el que se introducían las nuevas aportaciones, conceptos y términos para la clasificación de las epilepsias, en particular sobre la etiología (Berg AT, et al. 2010).

Este último documento, que no estaba destinado a ser permanente, sino más bien a iniciar un cambio de paradigma completo, suscitó gran controversia y tras numerosos debates, investigación y desarrollo sobre el tema, sirvió como plataforma para que la Comisión de Clasificación y Terminología de la ILAE publicara siete años más tarde la clasificación operacional de las crisis epilépticas (Fisher RS, et al. 2017 & 2017) y la clasificación de las epilepsias (Scheffer IE, et al. 2017).

La nueva clasificación mantiene el esquema clásico de tres niveles: tipo de crisis, tipo de epilepsia y síndrome epiléptico. Se reconoce que no siempre tenemos suficiente comprensión de la epilepsia de un paciente, o puede que no tengamos los recursos diagnósticos disponibles para poder clasificar en estos tres niveles, permaneciendo como desconocidos. Modifica, elimina e introduce nuevos términos, aunque uno de los aspectos más importantes quizá recaiga en la búsqueda constante de la etiología, que la divide en estructural, genética, infecciosa, metabólica, inmune, desconocida o una combinación de las mismas, junto a posibles comorbilidades, que en epilepsia son la regla, no la excepción.

Tomado de: Scheffer IE, et al. ILAE classification of the epilepsies: Position paper of the ILAE Commission for Classification and Terminology. Epilepsia 2017; 58: 512-21.

Aunque es improbable que exista un esquema clasificatorio que sea perfecto, dada la complejidad y diversidad comentada, y además, pasarán años antes de que estas nuevas clasificaciones se establezcan totalmente a nivel internacional, la nueva propuesta nos aporta un avance que era muy necesario y además permitirá que conforme evolucione el conocimiento, pueda ser introducido en el esquema. Es aconsejable visitar la página https://www.ilae.org/guidelines/definition-and-classification, para conocer en profundidad la actual forma de clasificar las epilepsias. Así mismo, en la última Reunión Anual de la Sociedad Andaluza de Epilepsia, el propio Presidente de la ILAE, el Dr. Samuel Wiebe dictó la conferencia de clausura sobre este tema y con posterioridad, la Dra. Susana Roldán (Neuropediatra) y los Dres. Javier Salas, Pedro Serrano y yo mismo (Neurólogos), mantuvimos un coloquio con el Dr. Wiebe en el que fue respondida ampliamente la pregunta suscitada en el título de este artículo. Puede ser seguida la conferencia y el coloquio en su totalidad en https://www.sade.org.es.

 

BIBLIOGRAFÍA

  1. Fisher RS, van Emde Boas W, Blume W, et al. Epileptic seizures and epilepsy: definitions proposed by the International League Against Epilepsy (ILAE) and the International Bureau for Epilepsy (IBE). Epilepsia 2005; 46: 470-2.
  2. Villanueva V, Sánchez-Álvarez JC, Peña P, et al. Treatment initiation in epilepsy: an expert consensus in Spain. Epilepsy Behav 2010; 19: 332-42.
  3. Fisher RS, Acevedo C, Arzimanoglou A, et al. ILAE official report: a practical clinical definition of epilepsy. Epilepsia 2014; 55: 475-82.
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Commission for Classification and Terminology. Epilepsia 2017; 58: 512-21.

Dr. Juan Carlos Sánchez Álvarez
Jefe de Sección de Neurología y Coordinador de la Unidad de Epilepsia del Hospital San Cecilio de Granada.

Médico Neurólogo con más de 35 años de experiencia en distintas patologías de la especialidad y con 25 años de experiencia en el campo de la Epilepsia y Cirugía de la Epilepsia.

Ha sido coordinador del programa de Cirugía de la Epilepsia del Hospital Virgen de las Nieves de Granada, referente para toda Andalucía y Comunidades Autónomas limítrofes, desde 1995 hasta 2008.

Es editor-autor de las Guías de Práctica Clínica de 2004, 2009 y 2015, para todo el ámbito de la Comunidad Autónoma de Andalucía.
Es autor de más de 60 artículos científicos en revistas indexadas, editor de 7 libros sobre epilepsia, autor de 22 capítulos de libros sobre epilepsia, así como de una gran cantidad de conferencias, ponencias y comunicaciones en congresos.