Centro: Sección de Neuropediatría. Hospital Infantil Universitario Niño Jesús. Madrid. 

 

  1. INTRODUCCIÓN

Los trastornos comórbidos como el fracaso escolar, las alteraciones del aprendizaje, los déficits neurocognitivos, los problemas de conducta y las dificultades en la esfera psicosocial son frecuentes entre los niños epilépticos y muchas veces son aún más invalidantes que las propias crisis epilépticas al repercutir muy negativamente sobre la calidad de vida del niño y de sus padres1-6.

Los trastornos del aprendizaje representan uno de los factores más importantes en la génesis del fracaso escolar en el niño con epilepsia y se definen como aquellas dificultades en la adquisición y uso de la lectura, la escritura, el razonamiento y las habilidades matemáticas en sujetos con un cociente intelectual normal7.

  1. TRASTORNOS DEL APRENDIZAJE EN EL NIÑO EPILÉPTICO

Las personas con epilepsia tienen como grupo un nivel cognitivo y sociocultural menor que la población general2-6. Sin embargo, en aquellos con una epilepsia bien controlada durante la edad pediátrica y que logran un buen nivel de educación básica, dicho nivel se equipara al de la población general4-8.

2.1. La importancia del problema

Hasta un 60% de los niños epilépticos muestran una capacidad intelectual normal9,10. Sin embargo, un 25-50% de la población epiléptica infantil tiene conocimientos escolares inferiores a la media para su edad, lo cual implica un alto riesgo evolutivo de fracaso escolar9-11.

Los trastornos del aprendizaje con alto riesgo de fracaso escolar se presentan en el 57% de los niños epilépticos con cociente intelectual normal, en el 67% de aquellos con inteligencia límite y en el 100% de los que tienen discapacidad intelectual11. La alteración más frecuente es la que afecta a la adquisición y uso de la de la lectura10. Por otra parte, hasta un tercio de los niños epilépticos pueden presentar sintomatología de trastorno de déficit de atención con hiperactividad (TDAH) 7-11.

2.2. Factores que se implican en el fracaso escolar del paciente epiléptico

Los factores que condicionan el fracaso escolar y las alteraciones de aprendizaje en el niño epiléptico son muy heterogéneos y con muy diferente grado de gravedad clínica, incluyendo2-11: factores propios de la epilepsia, factores de índole psicosocial, y factores derivados del tratamiento con fármacos antiepilépticos (FAE). En la gran mayoría de los pacientes epilépticos, el fracaso escolar es un problema multifactorial, no solo atribuible a la epilepsia o a los fármacos de forma aislada, sino que además se debe considerar siempre la influencia de los factores psicosociales escolares y familiares9-11.

  1. EL PAPEL DE LA EPILEPSIA

En este aspecto influyen factores muy diversos3,7-24 como son el debut de la epilepsia en edades tempranas de la vida, el efecto nocivo de determinadas crisis epilépticas repetidas, la etiología estructural de la epilepsia, la refractariedad precoz de la epilepsia al tratamiento médico, el desarrollo de encefalopatías epilépticas, los status epilépticos (SE) recurrentes, la presencia de frecuentes crisis subclínicas, y la alta tasa de descargas epileptiformes intercríticas en el electroencefalograma (EEG).

3.1. El factor edad

El debut de la epilepsia en los 2 primeros años de vida se relaciona con un mayor riesgo de afectación cognitiva y de problemas de aprendizaje. Esto se debe a muy diversos factores7-15 como son la mayor incidencia global de epilepsias sintomáticas en este grupo de edad (genéticas, metabólicas y estructurales), la mayor tasa de epilepsia refractaria en esta población, la mayor frecuencia de encefalopatías epilépticas, la influencia de determinadas etiologías genéticas que alteran primariamente el neurodesarrollo (genes SCN1A, CDKL5, y STXBP1, entre otros), la acción deletérea de los FAE sobre los procesos de desarrollo y maduración cerebral, y la influencia de las crisis y de las descargas epileptiformes repetidas sobre el establecimiento de los circuitos neuronales del aprendizaje en edades críticas del neurodesarrollo.

3.2. Recurrencia de las crisis y tipo de crisis

Otro factor importante ligado a la propia epilepsia es el denominado “carga de crisis”13,14. Esta “carga” está en función de la frecuencia de crisis, la duración de la epilepsia y el tipo de crisis epilépticas. Así, un alto número de crisis epilépticas, la refractariedad evolutiva de la epilepsia, la presencia de determinadas crisis como espasmos epilépticos y ausencias atípicas, y el desarrollo de distintos tipos de crisis combinadas se relacionan con una alta tasa de problemas de aprendizaje13.

3.3. Encefalopatías epilépticas

En estos pacientes, la actividad epiléptica contribuye por sí misma al desarrollo de un deterioro progresivo de las funciones corticales cerebrales16. La actividad paroxística epiléptica mantenida, principalmente en las edades críticas del neurodesarrollo, altera el desarrollo madurativo cerebral, y conduce a una afectación grave evolutiva en las funciones neurocognitivas y conductuales16,17.

3.4. Tipo de epilepsia

Aunque, en general, se encuentra una mayor tasa de trastornos del aprendizaje en niños con epilepsias sintomáticas y criptogénicas con respecto a aquellos con epilepsias idiopáticas, este tema es actualmente motivo de discusión y polémica7-15. El avance en los estudios neuropsicológicos en los pacientes con epilepsias idiopáticas, principalmente en el grupo de la epilepsia ausencia infantil y en las epilepsias rolándicas “benignas” (EBI-R), pone de manifiesto la presencia de frecuentes trastornos de aprendizaje y de TDAH en estos síndromes epilépticos pediátricos9,13,15.

En pacientes con EBI-R, se encuentran alteraciones de aprendizaje en un 30-40% de los casos, principalmente evidentes en atención sostenida, lectura, escritura y comprensión lectora, de forma independiente a la frecuencia y severidad de las crisis18. Por otra parte, la alta tasa de descargas epileptiformes en el EEG de sueño en estos pacientes se relaciona con peores resultados en tareas de percepción visual, memoria operativa, atención, fluencia verbal y comprensión lectora, predominando las alteraciones atencionales en los casos de localización derecha y la afectación de tareas verbales en los de localización izquierda18,19.

En pacientes con epilepsia ausencia infantil, se describen alteraciones de aprendizaje en un 25-35% de los casos20, con una alta tasa de TDAH en este grupo, principalmente del tipo inatento, probablemente en relación con la afectación del lóbulo frontal que se describe en esta epilepsia21.

3.5. El papel de las descargas epileptiformes interictales del EEG

La ocurrencia de descargas epileptiformes en el EEG tiene un efecto adicional e independiente en los procesos atencionales y en la rapidez de procesado de la información solo en aquellos pacientes con descargas epileptiformes muy frecuentes22,23. Por otra parte, se describe un potencial efecto acumulativo en aquellos pacientes con frecuentes episodios de descargas epileptiformes en el EEG de forma mantenida en el tiempo, con una repercusión funcional a largo plazo similar a la que presentan los pacientes con frecuentes crisis no convulsivas y a los modelos de encefalopatías epilépticas infantiles17,23.

3.6. El papel de los status epilépticos (SE)

La presencia de SE recurrentes, convulsivos y no convulsivos, se relaciona con una alta tasa de trastornos de aprendizaje17,24. El desarrollo de los SE convulsivos repetidos durante los primeros años de vida produce un descenso evidente en las capacidades intelectuales, con alteraciones importantes en la atención sostenida y la memoria operativa, de forma independiente a la presencia o no de esclerosis mesial temporal17. Por otra parte, la recurrencia de SE no convulsivos induce alteraciones cognitivas y del aprendizaje global a largo plazo24.

3.7. Localización anatómica de las crisis epilépticas

En general, se encuentra una mayor tasa de trastornos de aprendizaje en los pacientes con una epilepsia del lóbulo frontal o del lóbulo temporal, ya sea como un trastorno de aprendizaje global, con o sin TDAH asociado, o bien como una disfunción cognitiva específica y localizadora7-15. Los niños con epilepsia de origen en el lóbulo frontal presentan frecuentemente déficits en las tareas de coordinación motora, atención y en funciones ejecutivas, como memoria de trabajo, planificación y control de interferencia9,13. El inicio de la epilepsia temporal en la niñez confiere un peor pronóstico cognitivo que el inicio en la edad adulta, predominando las alteraciones mnésicas, con una afectación de memoria verbal o no verbal, dependiendo de si se afecta el hemisferio cerebral dominante o bien el no dominante13,15.

  1. EL PAPEL DE LOS FACTORES PSICOSOCIALES

En este apartado, destacan diversos factores4,7,8,12,25-27 como son el estigma social, el estilo sobreprotector de padres y educadores, el mayor absentismo escolar del niño epiléptico, la baja autoestima y la tendencia al aislamiento social, el potencial riesgo de acoso escolar por los compañeros y/o por los profesores, el abandono precoz de la escuela, la falta de programas escolares con una adecuada adaptación curricular y con apoyos psicopedagógicos bien reglados, y el mayor riesgo de maltrato infantil y de abuso en el niño epiléptico.

4.1. El papel del estigma social

Entendemos por estigma aquella condición, atributo, rasgo o comportamiento, que hace que su portador sea incluido en una categoría social hacia cuyos miembros se genera una respuesta negativa y se les ve como culturalmente inaceptables o inferiores25. Este es un aspecto importante dado que es todavía muy común el asociar invariablemente la epilepsia con enfermedad mental o con discapacidad intelectual4,25. Otro factor generador de estigma deriva muchas veces del hecho de tomar una medicación a diario, sobre todo cuando alguna de las tomas coincide con el horario escolar12,25.

4.2. El papel del entorno escolar

Un aspecto poco estudiado es el papel de la propia escuela en el fracaso escolar del niño epiléptico. La mayoría de los profesores reconocen tener un conocimiento insuficiente acerca de la epilepsia y sobre la influencia de esta sobre el aprendizaje4. Por otra parte, existe evidencia de que un gran número de profesores sigue mostrando actitudes negativas ante la epilepsia y una tendencia a considerar “normal” el fracaso escolar en esta población27.

Un factor importante a considerar aquí es el mayor absentismo escolar del niño epiléptico, que afecta hasta a un 88% de este grupo, ya sea por mal control de la epilepsia, por efectos adversos (EA) de los FAE, o bien por asistencia a consultas, realización de pruebas y/o hospitalización4,8,25-27.

Aunque se ha mejorado mucho en la actitud ante la epilepsia entre los propios niños compañeros del paciente epiléptico, sigue existiendo una falta de conocimiento global y una alta tasa de reacciones negativas ante el problema y de potencial estigmatización, principalmente entre la población adolescente8.

  1. EL PAPEL DE LOS FÁRMACOS ANTIEPILÉPTICOS (FAE)

Los trastornos de aprendizaje y de conducta en la epilepsia infantil se presentan muchas veces como expresión del desequilibrio existente entre los beneficios potenciales de la terapia anticomicial y los EA cognitivos y/o comportamentales de los distintos FAE utilizados.

5.1. La importancia del problema

Los EA de los FAE son un problema frecuente en la población epiléptica y limitan considerablemente la calidad de vida global de estos enfermos3. Así, para algunos pacientes, los EA de los FAE son la mayor preocupación de su enfermedad epiléptica y un claro marcador de “estigma social”3,9,12. Por otra parte, los estudios realizados en niños epilépticos muestran que el mayor problema para los padres de estos niños se centra en los aspectos neurocognitivos y conductuales derivados del tratamiento con FAE3,28-33.

5.2. Tipo de efectos adversos de los FAE

Los EA de los FAE sobre el aprendizaje, la conducta y las funciones cognitivas pueden presentarse de 4 formas diferentes, dependiendo de su relación con el mecanismo de acción del FAE, dosis administrada, niveles séricos, respuesta biológica del paciente, y de la aparición precoz, crónica, o diferida del EA nocivo34.

5.2.1. Efectos adversos de clase A (EA neurotóxicos directos): son aquellos EA que dependen del mecanismo de acción del FAE y guardan una relación directa con la dosis administrada y/o con los niveles plasmáticos del fármaco. Por ello, son EA previsibles y anticipables. Son efectos frecuentes, pero no revisten gravedad en la mayoría de los casos. Suelen aparecer desde las primeras fases del tratamiento y pueden minimizarse ralentizando la escalada de dosis del FAE. Con frecuencia, se llega a establecer una tolerancia parcial o total a estos EA con el transcurso del tiempo. Los síntomas más frecuentes de las reacciones tipo A son la somnolencia y el enlentecimiento del curso del pensamiento28-34.

5.2.2. Efectos adversos de clase B (reacciones adversas idiosincrásicas): son aquellos EA que no dependen únicamente de las características farmacológicas del FAE, sino de la respuesta biológica del paciente y no guardan una relación directa con la dosis administrada. No es por ello posible conocer qué individuos son susceptibles de padecerlas. Como ejemplo de este tipo de EA destacan las alteraciones comportamentales no relacionadas con la dosis28-34.

5.2.3. Efectos adversos de clase C (EA crónicos): se relacionan con los mecanismos de acción del FAE y se producen tras un periodo prolongado de administración, habitualmente semanas o meses. Como ejemplo de este tipo de EA destacan las alteraciones cognitivas y conductuales evolutivas con repercusión negativa sobre aprendizaje y adaptación psicosocial, incluyendo problemas de memoria, atención, funciones ejecutivas, procesado de información visoespacial y semiología tipo TDAH28-34.

5.2.4. Efectos adversos de clase D (EA diferidos): son aquellos que aparecen a muy largo plazo o que afectan a la descendencia de la persona tratada. Se incluyen en este grupo las alteraciones conductuales y del neurodesarrollo, como déficits cognitivos y/o semiología autista, en hijos de madres tratadas con FAE durante la gestación34-36.

5.3. Factores implicados

Todos los FAE comercializados en la actualidad pueden afectar la función cognitiva, la conducta y/o el aprendizaje global9,12,28-33. Sin embargo, esos trastornos son mucho más frecuentes cuando consideramos los FAE de primera generación, pautas de politerapia, titulación rápida de dosis del FAE y presencia de niveles séricos elevados28-33. Con respecto a los FAE de primera generación, existe evidencia de clase I con respecto a los EA cognitivos deletéreos de fenobarbital, benzodiacepinas y fenitoína28,30. En cuanto a los FAE de segunda y tercera generación, existe aún muy poca información disponible y esta es muy contradictoria28,32. Sin embargo, se conocen bien los EA cognitivos específicos de algunos FAE como topiramato sobre memoria, atención y lenguaje, con un nivel de evidencia clase III28.

5.4. Tipo de alteraciones neurocognitivas

Los EA cognitivos y conductuales de los FAE se pueden presentar desde las primeras semanas del tratamiento, como expresión de un efecto neurotóxico agudo directo que incide principalmente sobre capacidad de concentración y velocidad de pensamiento, o bien aparecen de forma diferida e insidiosa con alteraciones cognitivas y conductuales evolutivas con repercusión negativa sobre el aprendizaje y la adaptación psicosocial28,33.

Los FAE producen generalmente un trastorno global del aprendizaje, aunque algunos de ellos alteran funciones específicas, como pueden ser la fluencia verbal, la memoria operativa, la atención sostenida y/o la velocidad de procesamiento12,28-33. Es importante reseñar que muchos de estos problemas pueden presentarse incluso en presencia de niveles séricos normales o infraterapéuticos de los distintos FAE12,28.

  1. ASPECTOS PRÁCTICOS Y CONCLUSIONES

El trastorno de aprendizaje en el paciente epiléptico tiene un origen multifactorial. El plan de actuación global en estos pacientes debe incluir aspectos como la detección precoz de las alteraciones del aprendizaje, de las posibles anomalías neurocognitivas, de las alteraciones comportamentales y de los datos de un posible TDAH; evitar la actitud negativa de los profesores, la actitud sobreprotectora de los padres y profesores y el desarrollo de baja autoestima en el niño epiléptico; regular correctamente los apoyos psicopedagógicos y una potencial adaptación curricular de contenidos escolares.

En la práctica clínica cotidiana ya no se trata de controlar las crisis a cualquier precio, sino que, en cada revisión del niño epiléptico, se debe considerar la posibilidad de que existan trastornos comórbidos cognitivos, conductuales y psicosociales, identificarlos precoz y correctamente, conocer si guardan o no relación con el tratamiento con FAE y realizar las intervenciones psicopedagógicas, farmacológicas y conductuales adecuadas para mejorar la calidad de vida global del paciente con epilepsia.

 

BIBLIOGRAFÍA

  • Räty L, Hamrin E, Söderfeldt B. Quality of life in newly-debuted epilepsy. An empirical study. Acta Neurol Scand 1999; 100: 221-6.
  • Hamiwka LD, Wirrell EC. Comorbidities in pediatric epilepsy: beyond “just” treating the seizures. J Child Neurol 2009; 24: 734-42.
  • Vinayan KP. Epilepsy, antiepileptic drugs and educational problems. Indian Pediatr 2006; 43: 786-94.
  • Taras H, Potts-Datema W. Chronic health conditions and student performance at school. J Sch Health 2005; 75: 255-66.
  • Harden J, Black R, Chin RF. Families’ experiences of living with pediatric epilepsy: A qualitative systematic review. Epilepsy Behav 2016; 60: 225-37.
  • O’Toole S, Benson A, Lambert V, Gallagher P, Shahwan A, Austin JK. Family communication in the context of pediatric epilepsy: A systematic review. Epilepsy Behav 2015; 51: 225-39.
  • Cornaggia CM, Gobbi G. Learning disability in epilepsy: definition and classification. Epilepsia 2001; 42 (Suppl1): S2-5.
  • Austin JK, Huberty TJ, Huster GA, Dunn DW. Does academic achievement in children with epilepsy change over time? Dev Med Child Neurol 1999; 41:473-9.
  • Aldenkamp AP, Alpherts WCJ, Dekker MJA, Overweg J. Neuropsychological aspects of learning disabilities in epilepsy. Epilepsia 1990; 31(Suppl 4): S9-20.
  • Sillanpaa M. Epilepsy in children: prevalence, disability, and handicap. Epilepsia 1992; 33: 444-9.
  • Sillanpaa M. Learning disability: occurrence and long-term consequences in childhood-onset epilepsy. Epilepsy Behav 2004; 5: 937-44.
  • Campos-Castello J. Neuropsicología de la epilepsia: ¿qué factores están implicados? Rev Neurol 2006; 43 (Suppl 1): S59-70.
  • Sánchez-Carpintero R. Variabilidad de la evolución cognitiva en los distintos tipos de epilepsia del niño. Rev Neurol 2010; 50 (Suppl 3): S31-6.
  • Carreño M, Donaire A, Sánchez-Carpintero R. Cognitive disorders associated with epilepsy: diagnosis and treatment. Neurologist 2008; 14 (Suppl 1): S26-34.
  • Beghi M, Cornaggia CM, Frigeni B, Beghi E. Learning disorders in epilepsy. Epilepsia 2006; 47 (Suppl 2): S14-8.
  • Engel Jr J. ILAE Commission Report. A proposed diagnostic scheme for people with epileptic seizures and with epilepsy: Report of the ILAE Task Force on Classification and Terminology. Epilepsia 2001; 42: 796-803.
  • Holmes GL, Lenck-Santini PP. Role of interictal epileptiform abnormalities in cognitive impairment. Epilepsy Behav 2006; 8: 504-15.
  • Papavasiliou Α, Mattheou D, Bazigou H, Kotsalis C, Paraslevoulakos E. Written language skills in children with benign childhood epilepsy with centrotemporal spikes. Epilepsy Behav 2005; 6: 50-8.
  • Nikolai J, Aldenkamp AP, Arends J, Weber JW, Vles JS. Cognitive and behavioral effects of nocturnal epileptiform discharges in children with benign childhood epilepsy with centrotemporal spikes. Epilepsy Behav 2006; 8: 56-70.
  • Caplan R, Siddarth P, Stahl L, Lanphier E, Vona P, Gurbani S, et al. Childhood absence epilepsy: behavioral, cognitive and linguistic comorbidities. Epilepsia 2008; 49: 1838-46.
  • Holmes MD, Brown M, Tucker DM. Are “generalized” seizures truly generalized? Evidence of localized mesial frontal and frontopolar discharges in absence. Epilepsia 2004; 45: 1568-79.
  • Aldenkamp AP. Arends J. The relative influence of epileptic EEG discharges, short nonconvulsive seizures and type of epilepsy on cognitive function. Epilepsia 2004; 45: 54-63.
  • García Peñas JJ. Repercusión neurocognitiva de las descargas epileptiformes interictales en el niño. Rev Neurol 2011; 52 (Suppl 1): S43-52.
  • Vuilleumier P, Assal F, Blanke O, Jallon P. Distinct behavioral and EEG topographic correlate of loss of consciousness in absences. Epilepsia 2000; 41: 687-93.
  • Quintas R, Raggi A, Giovannetti AM, Pagani M, Sabariego C, Cieza A, et al. Psychosocial difficulties in people with epilepsy: a systematic review of literature from 2005 until 2010. Epilepsy Behav 2012; 25: 60-7.
  • Reilly C, Neville BG. Academic achievement in children with epilepsy: a review. Epilepsy Res 2011; 97: 112-23.
  • Bishop M, Slevin B. Teachers’ attitudes toward students with epilepsy: results of a survey of elementary and middle school teachers. Epilepsy Behav 2004; 5: 308-15.
  • Ijff DM, Aldenkamp AP. Cognitive side-effects of antiepileptic drugs in children. Handb Clin Neurol 2013; 111: 707-18.
  • Hirsch E, Schmitz B, Carreño M. Epilepsy, antiepileptic drugs (AEDs) and cognition. Acta Neurol Scand 2003; 108: 23-32.
  • Bourgeois BF. Determining the effects of antiepileptic drugs on cognitive function in pediatric patients with epilepsy. J Child Neurol 2004; 19 (Suppl 1): S15-24.
  • Lagae L. Cognitive side effects of anti-epileptic drugs. The relevance in childhood epilepsy. Seizure 2006; 15: 235-41.
  • Aldenkamp AP, De Krom M, Reijs R. Newer antiepileptic drugs and cognitive issues. Epilepsia 2003; 44 (Suppl 4): S21-9.
  • García Peñas JJ, Fournier del Castillo MC, Domínguez Carral J. Epilepsia y cognición. El papel de los fármacos antiepilépticos. Rev Neurol 2014; 58 (Suppl 1): S37-42.
  • Pita Calandre E. Principios farmacológicos. En: Cruz Campos GA, Vadillo Olmo FJ, editores. Efectos adversos e interacciones de los fármacos antiepilépticos. Madrid: Nilo Industria Gráfica, 2000: 13-26.
  • Bromley RL, Baker GA, Meador KJ. Cognitive abilities and behaviour of children exposed to antiepileptic drugs in utero. Curr Opin Neurol 2009; 22: 162-6.
  • Meador KJ, Baker GA, Browning N, Cohen MJ, Clayton-Smith J, Kalayjian LA, et al; NEAD Study Group. Foetal antiepileptic drug exposure and verbal versus non-verbal abilities at three years of age. Brain 2011; 134: 396-404.
Dr. Juan José García Peñas
Licenciado en Medicina y Cirugía por la Universidad Complutense de Madrid. Tesina de Licenciatura y Cursos de Doctorado en Medicina por la Universidad Complutense de Madrid.

Médico Especialista en Pediatría y sus Áreas Específicas (Formación MIR en el Hospital Infantil Universitario La Paz de Madrid). Capacitación Específica en Neurología Pediátrica por la Sociedad Española de Neurología Pediátrica (SENEP).

Actualmente es Médico Adjunto en la Sección de Neuropediatría del Hospital Infantil Universitario Niño Jesús de Madrid y Codirector de la Unidad de Epilepsia del Hospital San Rafael de Madrid.

Ha participado en 3 Ensayos Científicos Nacionales sobre Fármacos Antiepilépticos. Profesor en cursos, seminarios y cursos de doctorado: hasta un total de 125 temas impartidos. Publicaciones científicas: autor o co-autor de 310 comunicaciones a Congresos y Reuniones Nacionales o Internacionales. Capítulos de Libros y Monografías: autor o co-autor de 19 capítulos en libros de Pediatría o Neurología Infantil.

Ha trabajado en las áreas de epilepsia: dieta cetogénica, genética de las epilepsias infantiles precoces, síndromes epilépticos infantiles, nuevos fármacos antiepilépticos, mecanismo de acción de los fármacos antiepilépticos, calidad de vida en epilepsia infantil, aspectos psicosociales de la epilepsia infantil, mecanismos de sinaptogénesis, autismo y epilepsia, TDAH y epilepsia.

Es Coordinador del Grupo de Trabajo de Epilepsia Infantil de la SENEP y Secretario de la Sociedad Española de Epilepsia (SEEP).