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Cuando tratar la epilepsia es algo más que una cuestión de género

Cuando tratar la epilepsia es algo más que una cuestión de género

CASO CLÍNICO

Historia clínica

Adolescente de 14 años de edad que ingresa, procedente del Servicio de Urgencias, por haber presentado una primera crisis convulsiva afebril.
Le ocurrió a las ocho de la mañana, tras despertar. Los padres oyeron un grito y, al ir a ver que sucedía, la encontraron en el suelo, inconsciente, con rigidez generalizada, sacudidas clónicas en los miembros, cianosis de labios y sialorrea. El episodio le duró unos 2-3 minutos. Posteriormente, postcrisis con somnolencia, cefalea y vómitos. Cuando llega el SAMUR, a los 15 minutos de la crisis, estaba somnolienta, con puntuación en la escala de Glasgow de 14/15, constantes normales, no se objetivó focalidad neurológica y la glucemia capilar era de 132 mg/dL. En el Servicio de Urgencias, se realizó analítica de sangre (hemograma y bioquímica sérica) y de orina (tóxicos y drogas de abuso), así como una tomografía computarizada craneal sin contraste, siendo todas las pruebas normales.

A su ingreso en sala de Neuropediatría, se reinterrogó a la familia, refiriendo que la niña había dormido pocas horas los días previos a la crisis por sobrecarga de actividades escolares. Por otra parte, tanto la familia como la propia paciente, nos informaron de la presencia de breves sacudidas mioclónicas en manos y hombros, durante las 2 primeras horas tras despertarse, prácticamente a diario en los últimos 3 meses, a las que habían etiquetado como “temblores” por nerviosismo. No se referían posibles ausencias.

Entre los antecedentes familiares sólo destacaba la historia previa de crisis febriles simples en la madre y en una tía materna. No existían antecedentes familiares de epilepsia ni factores prenatales, perinatales o postnatales de riesgo para epilepsia. El desarrollo psicomotor y el aprendizaje escolar habían sido normales. La menarquía ocurrió a los 12 años y las menstruaciones eran regulares.

La exploración física general y neurológica fue normal, sin signos de déficit neurológico y sin objetivar movimientos anormales ni anomalías en el fondo de ojo. El electroencefalograma (EEG), tras privación de sueño, a las 24 horas del episodio comicial, mostró un trazado de fondo normal y la presencia de descargas epileptiformes generalizadas de punta-onda y polipunta-onda irregulares, evidentes tan sólo durante la somnolencia y la estimulación luminosa intermitente (ELI) a altas frecuencias, sin evidenciar respuesta fotomioclónica ni fotoconvulsiva (figura-1). Se realizó además una resonancia magnética cerebral sin contraste que no mostró alteraciones.

Electroencefalograma al diagnóstico: respuesta fotoparoxística a altas frecuencias

Figura 1. Electroencefalograma al diagnóstico: respuesta fotoparoxística a altas frecuencias.

Se diagnosticó de epilepsia generalizada idiopática, posible epilepsia mioclónica juvenil, con respuesta fotoparoxística. Se dieron pautas de protección frente a estímulos luminosos y se instauró tratamiento con dosis crecientes de levetiracetam (LEV) para legar a una dosis final de 750-0-750 mg.
Evolución.

Durante los 3 meses siguientes al ingreso presentó 2 nuevas crisis tónico-cónicas generalizadas (CTCG), en vigilia, cercanas al despertar, y se objetivó sólo una discreta reducción en la frecuencia de las mioclonías epilépticas. Se aumentó gradualmente la dosis de LEV hasta 1500-0-1500 mg, persistiendo CTCG cada 4-6 semanas y sin evidenciar mejoría en el EEG. Por todo ello, se asoció lamotrigina (LTG) a la pauta previa de LEV, con dosis crecientes hasta 150-0-150 mg, persistiendo CTCG cada 2 meses y objetivándose un aumento paradójico de las mioclonías matinales.

Por otra parte, la paciente desarrolló problemas de atención sostenida, mal control de impulsos, ansiedad y peor rendimiento escolar, requiriendo valoración por el equipo de orientación escolar y pautándose entonces adaptaciones metodológicas.

Tras 9 meses de evolución de la epilepsia, ante la persistencia de CTCG y crisis mioclónicas, sin cambios evolutivos en el EEG, se comentó con la familia y con la paciente la posibilidad de utilizar ácido valproico (VPA) y los riesgos y beneficios derivados del empleo de este fármaco. La familia nos confesó tener miedo de los posibles efectos adversos de este tratamiento en mujeres y nos pidió usar otras alternativas. Finalmente, se pautó perampanel (PER) con dosis crecientes durante 2 meses hasta alcanzar una dosis final de 4 mg/día. Con este fármaco, se objetivó la presencia de episodios de desconexión del medio, en frecuencia creciente, hasta hacerse pluricotidianos, y un llamativo deterioro de atención, aprendizaje y conducta. El EEG tras privación de sueño mostró un mayor número de descargas epileptiformes generalizadas, tanto en vigilia como en sueño (figura-2). Ante esto, tras informar de nuevo a la familia, se decidió retirar PER y pautar VPA a dosis crecientes hasta 500-0-500 mg. Tras 6 meses de tratamiento, no volvió a presentar CTCG ni ausencias y tuvo un control subtotal de las mioclonías, normalizando el patrón de EEG (figura-3) y mejorando su atención, rendimiento escolar y estado de ánimo.

Electroencefalograma tras tratamiento con Perampanel: empeoramiento del trazado con frecuentes descargas epileptiformes generalizadas en vigilia

Figura 2. Electroencefalograma tras tratamiento con Perampanel: empeoramiento del trazado con frecuentes descargas epileptiformes generalizadas en vigilia.

Electroencefalograma tras tratamiento con Valproato: normalización del trazado

Figura 3. Electroencefalograma tras tratamiento con Valproato: normalización del trazado.

DISCUSIÓN
El VPA es un fármaco antiepiléptico (FAE) de amplio espectro, con utilidad demostrada para todos los tipos de crisis y síndromes epilépticos del niño y del adulto, tanto en monoterapia como en terapia adyuvante1.

En la revisión de la base de datos Cochrane de 2017 sobre monoterapia de inicio con distintos FAE, VPA se consolida como el mejor tratamiento de primera línea para CTCG, con o sin otro tipo de crisis generalizadas asociadas, tanto en adultos como en adolescentes y niños2. En las recomendaciones del grupo de epilepsia de la Sociedad Española de Neurología, se considera que el VPA es el FAE de elección en monoterapia en las CTCG primarias en niños, excepto en el contexto de niñas adolescentes en edad fértil (recomendación grado C)3.

Dada la potencial teratogenicidad y los posibles efectos negativos sobre el neurodesarrollo en hijos de mujeres con epilepsia que tomaron VPA durante la gestación, se deben extremar las precauciones a la hora de prescribir VPA en niñas adolescentes y mujeres en edad fértil4. En estas situaciones, se debe consensuar el tratamiento con la paciente y/o sus padres, valorando cuidadosamente el balance entre riesgo y beneficio; informando ampliamente sobre las potenciales complicaciones, la eficacia del VPA en el tipo de epilepsia de la paciente, y las posibles alternativas de terapia con otros FAE.

Este caso, demuestra como la selección de los FAE más adecuados en las epilepsias del adolescente debe basarse en múltiples factores que analicen eficacia y tolerabilidad más allá de una simple cuestión de género.

Bibliografía:

  • 1. Tomson T, Battino D, Perucca E. Valproic acid after five decades of use in epilepsy: time to reconsider the indications of a time-honoured drug. Lancet Neurol 2016; 15: 210-228.
  • 2. Nevitt SJ, Sudell M, Weston J, Tudur Smith C, Marson AG. Antiepileptic drug monotherapy for epilepsy: a network meta-analysis of individual participant data. Cochrane Database Syst Rev 2017; 6: CD011412.
  • 3. Toledo M, García-Peñas JJ, Soto V, Fonseca E. Tratamiento antiepiléptico crónico en la infancia y en el adulto. En: López-González FJ, Villanueva V, Falip M, Toledo M, Campos D, Serratosa J, eds. Manual de Práctica Clínica en Epilepsia. Recomendaciones diagnóstico-terapéuticas de la Sociedad Española de Neurología (SEN). Madrid: Luzán-5, 2019: 117-132.
  • 4. Tomson T, Marson A, Boon P, Canevini MP, Covanis A, Gaily E, et al. Valproate in the treatment of epilepsy in girls and women of childbearing potential. Epilepsia 2015; 56: 1006-1019.

MAT-ES-2004439V1. Diciembre 2020.

Dr. Juan José García Peñas

Licenciado en Medicina y Cirugía por la Universidad Complutense de Madrid. Tesina de Licenciatura y Cursos de Doctorado en Medicina por la Universidad Complutense de Madrid.

Médico Especialista en Pediatría y sus Áreas Específicas (Formación MIR en el Hospital Infantil Universitario La Paz de Madrid). Capacitación Específica en Neurología Pediátrica por la Sociedad Española de Neurología Pediátrica (SENEP). Actualmente es Médico Adjunto en la Sección de Neuropediatría del Hospital Infantil Universitario Niño Jesús de Madrid y Codirector de la Unidad de Epilepsia del Hospital San Rafael de Madrid.

Ha participado en 3 Ensayos Científicos Nacionales sobre Fármacos Antiepilépticos. Profesor en cursos, seminarios y cursos de doctorado: hasta un total de 125 temas impartidos. Publicaciones científicas: autor o co-autor de 310 comunicaciones a Congresos y Reuniones Nacionales o Internacionales. Capítulos de Libros y Monografías: autor o co-autor de 19 capítulos en libros de Pediatría o Neurología Infantil.

Ha trabajado en las áreas de epilepsia: dieta cetogénica, genética de las epilepsias infantiles precoces, síndromes epilépticos infantiles, nuevos fármacos antiepilépticos, mecanismo de acción de los fármacos antiepilépticos, calidad de vida en epilepsia infantil, aspectos psicosociales de la epilepsia infantil, mecanismos de sinaptogénesis, autismo y epilepsia, TDAH y epilepsia. Es Coordinador del Grupo de Trabajo de Epilepsia Infantil de la SENEP y Secretario de la Sociedad Española de Epilepsia (SEEP).

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