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Mortalidad en Epilepsia infantil. SUDEP y el manejo del duelo en pediatría

Mortalidad en Epilepsia infantil. SUDEP y el manejo del duelo en pediatría

El fallecimiento de un niño, sobre todo si es algo inesperado, es una noticia devastadora, inverosímil e incluso inadmisible para una familia. Es probablemente el trauma emocional más devastador que podemos sufrir, y un punto de inflexión que nos trastorna para siempre.

La mortalidad en niños que sufren epilepsia es entre cinco y diez veces mayor que la tasa de mortalidad igualada por edad en la población general. Sin embargo, es importante aclarar que el riesgo de muerte prematura en niños sin comorbilidad neurológica es similar al de la población general. Además, la mayoría de las muertes están relacionadas con la etiología de la epilepsia o la discapacidad neurológica asociada y no con las convulsiones en sí.

La causa más frecuente de mortalidad infantil relacionada con la actividad convulsiva es la muerte súbita asociada a epilepsia (sudden unexpected death in epilepsy: SUDEP).

Definimos el SUDEP como la muerte súbita e inesperada (presenciada o no) de una persona con epilepsia en circunstancias benignas, con evidencia o no de una crisis, pero excluyendo el estado epiléptico documentado.

Aunque el SUDEP es relativamente poco frecuente en la infancia, su riesgo aumenta si la epilepsia persiste hasta la edad adulta. La tasa de SUDEP en niños es aproximadamente 10 veces más baja que en adultos, alrededor de 0,2 por cada 1000 personas/año.

Aunque no se han realizado estudios específicos que analicen los principales factores de riesgo asociados al SUDEP en la infancia, parece que el riesgo es mayor cuanto mayor es el número de crisis tónico-clónicas generalizadas (CTCG) y la duración de la epilepsia.

Las crisis nocturnas y diversos factores como el inicio temprano de la epilepsia, el género masculino y la comorbilidad neurológica, también parecen tener una relación con el SUDEP.

Se ha observado también un aumento de las tasas de SUDEP en algunos síndromes específicos como el síndrome de Dravet, frecuentemente asociado con mutaciones en el gen que codifica el canal de sodio SCN1A y otras canalopatías, así como en algunas cromosomopatías, por ejemplo, en el síndrome del cromosoma 15 isodicéntrico.

¿Por qué es menos frecuente en pediatría?
Aunque existe la posibilidad de que los niños sean más resistentes al SUDEP, las razones más convincentes son la menor duración y gravedad de la epilepsia en la infancia.

Aunque existe poca evidencia que lo apoye, el papel de los factores ambientales como una mejor adherencia al tratamiento o la supervisión más cercana (durante la noche, en actividades deportivas…etc) por parte de los cuidadores principales, también podrían tener su importancia en esta menor incidencia.

¿Es posible prevenir en SUDEP en niños con epilepsia?
La mejor forma de reducir el riesgo de SUDEP es mejorar el control de las crisis, particularmente las CTCG. Por tanto, debemos optimizar el tratamiento farmacológico (la elección del fármaco antiepiléptico es determinante en muchos síndromes epilépticos), favorecer una mejor adherencia al tratamiento y plantear cuando sea posible, una cirugía de epilepsia más temprana.

Una mayor supervisión nocturna y la interacción más estrecha con el paciente durante en el período postictal, podrían también disminuir el riesgo de SUDEP.

¿Cómo debemos abordar el riesgo de SUDEP con las familias?
Independientemente del desafío ético y práctico que supone abordar el tema en la consulta y cuándo hacerlo, la literatura respalda el deseo de los padres (cuando se les pregunta) de obtener información sobre el riesgo de mortalidad asociado a la epilepsia.

Es más, es frecuente que las familias busquen fuentes alternativas de información (sobre todo en internet) para conocer a fondo todos los detalles de la patología de su hijo, incluido el riesgo de mortalidad.

Sin embargo, el tipo de información y el momento de comunicarla debe adaptarse a cada familia de forma individual.

Debemos aportar una información equilibrada que satisfaga la necesidad de información que tienen las familias sin precipitar o empeorar la ansiedad que genera el diagnostico de epilepsia en un hijo.

En el caso de los niños con bajo riesgo (epilepsias bien controladas, etiología no sintomática, neurodesarrollo y exploración neurológica normal y), abordar en las primeras consultas las preocupaciones de la familia, incluido el riesgo de mortalidad, puede ser tranquilizador. Además, ayuda corregir conceptos erróneos, desterrar falsos mitos y proporcionar información precisa sobre la importancia del cumplimiento terapéutico, el tratamiento de las convulsiones durante la fase aguda y otros aspectos relacionados con el SUDEP.

En los pacientes con mayor riesgo (epilepsia farmacorresistente con crisis convulsivas frecuentes, anormalidades en el neurodesarrollo y/o etiología sintomática), el objetivo de la información debe dirigirse a minimizar el riesgo de SUDEP. Debemos hacer hincapié en la importancia del cumplimiento terapéutico, alentar la cirugía precoz cuando posible y/o el uso de otras terapias antiepileptogénicas (dieta cetogénica, estimulados del nervio vago…etc).

Además, a medida que los niños llegan a la adolescencia puede ser prudente volver a plantear el tema si en las primeras consultas excluyeron al niño. Los adolescentes y adultos jóvenes con epilepsia deben ser informados de los riesgos asociados a su epilepsia y cómo modificar ese riesgo.

Y en el caso de que suceda, cómo podemos apoyar a las familias.
El fallecimiento de un niño, sobre todo si es algo inesperado, es una noticia devastadora, inverosímil e incluso inadmisible para una familia. Se trata de una situación antinatural e imposible de anticipar, incluso cuando es debido a una enfermedad crónica.

De entrada, suele producirse un estado de shock y negación que dificulta la vuelta a la vida cotidiana.

Si en cualquier duelo hay sentimiento de culpa, en la muerte inesperada de un hijo alcanza su máxima expresión y se hace irracionalmente intenso. La sensación de fracaso puede llevar a los padres a un reproche continuo de todo lo referente al cuidado de su hijo: desde la atención recibida, hasta la elección del hospital o médico que lo ha tratado.

El objetivo de nuestra intervención debe ir dirigida a ayudar a las familias a integrar el duelo en sus vidas.

La situación ideal sería la prevención mediante la anticipación. Los pacientes y las familias informadas estarán mejor preparadas en el caso de un fatal desenlace.

Como esto es muy difícil, cuando suceda debemos comunicar la noticia de manera clara, pero con la mayor delicadeza, humildad y empatía posible. Resulta útil llamar al paciente por su nombre, informar de una manera comprensible y ayudarles a velar el cuerpo de su hijo. Además, es recomendable ofrecer a la familia la posibilidad de recibir apoyo psicológico y prestar atención a los hermanos del paciente.

Los grupos de apoyo y el uso de material educativo sobre el proceso de duelo podrían ser también de utilidad.

Por ultimo y según las creencias de cada individuo, podría ofrecerse asesoramiento con terapeutas o incluso con religiosos.

Bibliografía:

  • Donner EJ et al. Understanding Death in Children With Epilepsy. Pediatr Neurol 2017; 70: 7-15.
  • Donner EJ. Sudden unexpected death in epilepsy: Who are the children at risk? Paediatr Child Health. 2014;19(7):389. doi:10.1093/pch/19.7.389.
  • Whitney R, Donner EJ. Risk Factors for Sudden Unexpected Death in Epilepsy (SUDEP) and Their Mitigation. Curr Treat Options Neurol. 2019 Feb 13;21(2):7. doi: 10.1007/s11940-019-0547-4.

Dr. Adrián García Ron

Licenciado en Medicina en la Universidad Complutense de Madrid. Doctor en Medicina en la Universidad Complutense de Madrid. Experto en TDAH a lo largo de la vida por la Universidad de Alcalá de Henares de Madrid.

Especialista en Pediatría y sus áreas Específicas. Neuropediatra en el Instituto del Niño y del adolescente del Hospital Clínico San Carlos. Director del Portal Colaborativo www.neuropedwikia.es y dueño del Blog de divulgación www.neuropediatriaytdah.com.

Miembro de la Sociedad Española de Neuropediatria (SENEP) y de a Sociedad Española de Epilepsia (SEEP). Colaborador Docente de UCM.

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